导语：小儿特发性肺纤维化是一种弥漫性进展性肺间质成纤维细胞，病因不明。它可能不是一种疾病，但它只是由多种原因引起的慢性阻塞性肺炎的晚期。更常见于成人，也存在于婴儿和儿童中。以干咳刺激、气短、呼吸困难和低氧血症为特点，病情经常恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。
01小儿特发性肺纤维化患者的病因和症状
（一）概述
病因尚不清楚，很多人认为它与遗传和免疫因素有关，一些人曾考虑过感染病*和细菌的可能性，吸进灰尘和气体以及药物，这些都可能是诱发因素。它被认为是一种免疫异常，可能是免疫性的复杂疾病。它被认为是结缔组织疾病和自身免疫性疾病，但没有得到证实。这种疾病也与遗传因素有关，因为有些病例有明确的家族史，可以发生在双胞胎身上。
（二）症状
1、概述
这种疾病可发生在青少年和儿童身上，至少在婴儿4个月内。疾病的发病往往是隐蔽的。发病前6个月与前者相比，病程大多是急性的，6个月龄-2岁可急性或慢性，发生在两岁以上较为慢性。干咳的临床症状较为常见，可伴有血痰、气短、呼吸困难、活动后增多和发绀，通常无发热、体重减轻、疲劳、食欲减退和肺心病。
2、并发症
这种疾病可伴有气胸、纵隔和皮下气肿，并常常继发感染，最终发展为呼吸衰竭和右心衰。大多数儿童死于呼吸道感染和呼吸衰竭。
02小儿特发性肺纤维化患者的检查
1、预期的检查
怀疑有这种病的儿童由医生仔细检查。首先，对他们进行例行检查，看胸部、触摸、听力，然后经常用于诊断协助，如胸透X光、高分辨率胸部CT局部区域成像扫描、肺功能测试、血液测试和肺组织活检。
2、医学检查
体检见小儿发育不良，肺叩诊清晰，肺底可闻到细小扭曲的发音，有明显的杵状指挠。
03小儿特发性肺纤维化患者的诊断
1、诊断原则
根据患儿的临床表现，结合胸高分辨力CT和其他辅助检查结果，医生可作出初步判断。一些儿童需要与肺组织病理学相结合，以帮助诊断。这种疾病的诊断是复杂的。儿科、呼吸科、影像学、病理学和其他有丰富经验的科室通常需要在多学科讨论之后，仔细排除所有其他类型的间质性肺炎，从而作出明确的诊断。
2、鉴别诊断
肺活检显示肺间质性肺炎的病理改变是特发性肺纤维化诊断的金标准。但慢性过敏性肺炎、石棉沉滞症、结缔组织病等也可见到病变。
（1）慢性过敏性肺炎
过敏性肺炎有许多接触环境抗原的历史，如鸽子、鹦鹉等。对支气管肺泡灌洗细胞的分析显示淋巴细胞比例增加。
（2）无机尘埃卒中
石棉沉滞症、矽肺或其他职业性尘肺有接触石棉、二氧化硅和其他微粒的历史，可通过组织学检查加以确定。
（3）结缔组织疾病
结节性组织疾病，如系统性硬皮病、风湿性关节炎、多发性肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮，更有可能出现皮疹、关节炎和全身多系统累及抗体阳性。
04小儿特发性肺纤维化患者的治疗
1、治疗的原则
目前特发性肺纤维化尚不能治愈，但相应的药物治疗和康复训练常被用来延缓病情的进展，提高生活质量，延长生存期。对于病情严重或进展迅速的儿童，肺移植可能是最后的选择。
2、治疗的急性阶段
指数的急剧恶化是严重的，死亡率很高。目前没有建议采取协商一致的处理办法。大剂量激素治疗可尝试临床。同时，氧治疗、感染控制和症状支持治疗是儿科室鼠急性加重症的主要治疗方法。通常不建议使用侵入式机械通气治疗指压药物引起的呼吸衰竭，但可以使用非侵入性通气术协助呼吸，这可能改善指压药影响的儿童呼吸困难。
3、一般治疗
康复训练：全科医生会建议儿童尽可能接受肺科康复训练。儿童可在专业医生的指导下进行单独的肺康复练习，包括呼吸理疗、肌肉训练常规运动和呼吸肌肉运动、营养支持、心理-心理支持和教育。
4、外科处置
肺移植是终末期肺部疾病的主要治疗手段之一，它能提高儿童的生活质量和生存率。然而，由于手术技术要求高、移植后存活率不确定、供体肺活量少、费用高等客观因素，限制了肺移植在临床上的实施。
5、其他治疗
氧气治疗：对于有低氧血症的指规数儿童，如果在休息时动脉血局部压55mmHg或指数氧饱和度88%，则应接受长期的氧治疗，目标氧指数为90%。然而，机械通气一般不建议用于IPF引起的呼吸衰竭。
05小儿特发性肺纤维化患者的预后
1、一般预后
预后差，急性发作死亡在几个月内，逐渐发作存活率为2年，慢性病例预计可存活20多年。
2、有害的影响
大多数死亡是由呼吸衰竭引起的，并常常因急性感染而加重。
3、治疗性
该病很难治愈，通常采用药物治疗、康复训练、氧疗、肺移植手术等方法来延缓病情的进展，提高生活质量，延长生存期。
06小儿特发性肺纤维化患者的日常
儿童及其父母应保持良好的生活态度，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，延缓疾病的发展。此外，应定期进行审查，是医生能够了解治疗的效果，并及时调整治疗方案。
2、心理护理
（1）心理特征
这种病是很难治愈的，患儿可能出现干咳、气短、呼吸困难等症状，而且持续性强，影响患儿的生活质量，他们可能有焦虑、易怒等不良情绪，在折磨下逐渐丧失生活信心，甚至抑郁。
（2）护理措施
父母应给予孩子心理支持，多理解、关心、疏导，从各个方面调动孩子的积极性，帮助减轻患儿的不适，使他们积极配合治疗。家长还可以学习相关知识，由生病的孩子来解释，以避免孩子承受沉重的心理负担，心理阴影。
3、药学服务
孩子的父母应严格按照医嘱给孩子服药，如果孩子出现皮疹、腹泻等不良反应，及时咨询医生。
4、生活管理
父母应该为孩子提供一个健康舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气新鲜，阳光充沛。恢复期儿童应多休息，保证充足睡眠，促进机体恢复。父母可以在引导孩子的身体进行适当的耐受锻炼，增强他们的体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可以适当地加强呼吸运动。注意个人卫生，家长应经常帮助孩子洗手、洗澡和清洁。
家长在带孩子外出时，应佩戴口罩，避免把孩子带到人群密集、空气肮脏的地方。避免家里有强烈的气味，例如空气清新剂。父母应根据天气变化给孩子穿上衣服，注意保暖，避免感冒。有条件的家庭，可以在家中购买为患儿吸入氧气的设备，按照医生的嘱咐给患儿进行氧气治疗。孩子的父母应该按照医生的指示及时带孩子来复查。
5、患者的饮食
（1）饮食管理
患儿积极配合治疗，可适当进行饮食护理。
（2）食品的建议
多吃高蛋白食物，例如牛奶、鱼、蛋等，以加强营养支持。儿童应少吃，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高机体免疫力。儿童可适量食用含有钙、钾和其他微量元素的食物。儿童应适当饮水，保持身体正常新陈代谢，促进排泄和健康恢复。建议孩子们少吃多吃。应当对婴儿和幼儿进行母乳喂养。
结语：以下措施可减少这种疾病的风险：向有家族史的人提供遗传咨询。避免把孩子带到尘土飞扬的环境中。家长应戒烟，避免让子女吸入二手烟。儿童应少吃油腻、高糖、盐、高脂肪的食品，如油炸冰淇淋。孩子们应该尽量避免吃辣的食物，如辣椒、大蒜等。