过敏性肺炎（HP）的诊断和研究具有挑战性。一直以来，缺乏诊断/处理HP的临床实践指南，其临床实践因地区和国家而异。年美国胸科学会与欧洲呼吸学会（ATS/ERS）发布了成人HP新指南（以下简称新指南），就HP定义、分型、影像学、病理、诊断及治疗等方面给予了充分的阐述，其中，重新将HP分为纤维化型（混合炎症性合并纤维化或纯纤维化）或非纤维化型（纯炎症性）。纤维化/慢性HP易误诊为特发性肺纤维化（IPF）或另一种特发性间质性肺炎。一些专家在HP定义中使用了术语“隐源HP”或“不明原因HP”，是为强调致敏在HP发病过程中的重要作用。HP的诊断需要多学科讨论，尤其是对于纤维化/慢性HP的诊断，或在没有吸入暴露史情况下难以确定的HP的诊断。
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HP的发病机制
HP的发病机制尚不完全清楚。HP是一种发生于易感个体中的免疫病理性疾病，主要属于Ⅲ型和Ⅳ型超敏反应。目前认为HP最初由Ⅲ型变态反应介导，而后转向Ⅳ型变态反应。急性HP患者长期吸入抗原性粉尘、真菌孢子等，再次吸入相同抗原后会在肺泡间形成免疫复合物，沉淀于肺泡毛细血管基底膜，激活补体，促进中性粒细胞、血小板、嗜碱性粒细胞等炎性细胞、渗液于肺泡间质积聚，影响血气交换。亚急性和慢性HP主要是T细胞介导的免疫应答，会出现T细胞迁移增加，并且发展为特征性T淋巴细胞性肺泡炎。另外，Ⅳ型变态反应通过T细胞、肺泡巨噬细胞参与的免疫反应形成肉芽肿和间质纤维化。HP并无血清IgE和外周血嗜酸粒细胞增高的表现。
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临床表现
HP的患病率在老年人中最高（65岁及以上，患者平均在50岁或60岁时确诊），也可以在年轻人和儿童中诊断出来，纤维化型HP患者年龄较大，HP临床表现无特异性。非纤维化型和纤维化型HP的常见症状和体征包括呼吸困难、咳嗽和喘鸣，偶尔也会出现体质症状，如体重减轻、流感样症状（发冷、低烧和不适）、胸闷和喘息，以及体格检查发现的啰音和紫绀。发病可能是急性的（持续数天至数周，偶尔伴有胸腔积液），也可能是隐匿的（持续数月至数年恶化）；发作可能会反复发生。尽管急性病程表现（有或没有体质症状）似乎更符合非纤维化型HP，而潜伏隐匿或者慢性病程的表现似乎更符合纤维化型HP，症状持续时间并没有严格地与纤维化状态相关。
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诊断
Schuyler等提出的诊断标准包括主要标准和次要标准。
主要标准：（1）与HP相应的症状；
（2）病史、血清和（或）BALF抗体检测证实有特异性抗原；
（3）胸部CT显示与HP相应改变；
（4）BALF淋巴细胞增多；
（5）与HP相应的肺组织学改变；
（6）自然激发试验阳性（暴露到可疑环境后症状或实验室异常再现）。
次要标准：（1）两侧肺底部湿啰音；
（2）弥散功能（DLCO）下降；
（3）休息或运动时动脉低氧血症。
如满足4条以上的主要标准、2条次要标准，并排除其他症状类似的肺部疾病，则可以确诊。
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治疗进展
4.1脱离过敏原
早期诊断和避免接触过敏原是治疗HP的关键，了解患者的生存环境，并对其环境进行改善，嘱咐患者注意防尘、通风，定期对生活场所进行打扫和消*。尽管有文献报道过敏原持续暴露后患者仍能获得完全缓解，但在大多数情况下，持续抗原吸入是不良预后的确定原因之一。
4.2激素治疗
当消除过敏原暴露后疾病仍不能完全恢复时，就可能需要全身性使用激素。对于急性重症HP患者，当其伴有明显的肺部渗出症状和低氧血症时，可给予激素治疗，及时使用激素可以减轻免疫炎症反应，促进早期纤维化病灶的吸收。
4.3免疫抑制剂
对于慢性HP患者，尤其是那些具有明显进展性的患者，可考虑使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤以及吗替麦考酚酯作为辅助治疗。Morisset等的一项回顾性研究显示，硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯治疗与患者肺部气体交换能力的改善有关。
4.4抗纤维化治疗
对于进行性纤维化的慢性HP患者，使用治疗IPF的新型抗纤维化药物可能是有效的，一项随机对照研究指出，无论使用尼达尼布还是吡非尼酮均有效。
4.5肺移植
当脱离过敏原和药物治疗无法奏效时，可以考虑肺移植。一项有关肺移植的回顾性研究显示，HP患者移植后1、3、5年的存活率分别为96%、89%和89%，而IPF患者的存活率分别为86%、67%和49%。前者的预后明显好于后者，但移植后的HP患者仍应避免过敏原接触，减少对移植肺的损害。
文章来源：胡芸倩,欧鑫鋆,朱晓萍.过敏性肺炎的诊断和治疗进展[J].上海医药,,42(10):3-6+21.
*本文仅供交流学习，文章版权归原作者所有；图片来源于摄图网
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