弥漫性肺泡出血（diffusealveolarhemorrhage,DAH）是由不同原因导致以肺泡微血管损害，肺微血管的血液进入肺泡，引起咯血和呼吸困难、贫血，影像表现双肺弥漫性浸润影，并可导致呼吸衰竭的致命性临床综合征。
本质上来说，DAH是一种临床综合征,并不是单一疾病。
DAH临床和影像学表现无特异性，诊断困难，常常延误病情。
病因
分为免疫性疾病和非免疫性疾病。
免疫性疾病包括：小血管炎、坏死性肉芽肿性多血管炎（32%）、特发性肺含铁血*素沉积（IPH13%）显微镜下多血管炎（MPA9%）、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎Goodpasture综合征（13%）等。
非免疫性疾病包括：二尖瓣狭窄、感染、药物中*（丙硫氧嘧啶）、吸入*物、凝血功能障碍等。
临床表现
DAH典型表现：
咯血、影像弥漫性肺泡浸润阴影、贫血三联征。
既可以起病骤急，也可以慢性发展，可发生在任何年龄，一经发作，大都快速进展，危及生命。
诊断
DAH尚无公认的诊断标准，通常依据以下5条诊断DAH。
1、咯血、不同程度的呼吸困难；
2、缺铁性贫血，24h内血红蛋白降低＞20g/L以上；
3、影像学表现弥漫性肺实变阴影；
4、肺功能检查示限制性通气功能障碍，低氧血症伴过度通气，弥散功能增高，超过基线值30%
5、支气管肺泡灌洗：多肺段回收液为血性灌洗液。
鉴别诊断
肺部炎症：
CT多表现为两肺多发片状实变、片状磨玻璃影，分布非对称性，以中、下肺叶为主，临床上常见咳嗽、咳痰、发热等感染症状，实验室检查可见白细胞升高，无明显快速进展之贫血及气短症状，无DAH发病的基础疾患。
肺水肿：
CT表现与DAH相似，可呈片状实变、片状磨玻璃影，以肺门区为中心对称性分布，肺尖、肺外周及肋膈角较少受累，小叶间隔增厚，但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因，相应体征，而无迅速贫血及DAH基础病，常伴有不同程度的胸腔积液。
血行播散型肺结核：
CT主要表现为全肺叶弥漫分布均匀、密度、大小一致的粟粒样小结节影；DAH中儿童常见的特发性含铁血*素沉着症亦表现为粟粒样小结节影，特发性含铁血*素沉着症分布在肺门周围及两肺中下野，肺尖、肋隔角、肺底病变较轻或不累及，同时血行播散型肺结核临床上常见低热、盗汗等结核中*症状。
急性呼吸窘迫综合征：
CT主要表现为片状实变、片状磨玻璃影混合出现，分布可不对称，两肺叶外带、胸膜下为主，临床上常有相应的肺部疾病或肺外原因，进展迅速。
治疗
DAH首要治疗目标是尽可能维持呼吸状况稳定，包括吸氧、机械通气及输血等措施。其次、依据病因选择治疗方法，对免疫性疾病有关的DAH治疗主要是早起激素冲击加免疫抑制剂，常用药物为环磷酰胺。此外还有丙种球蛋白及血浆置换等手段，但至于能否改善DAH患者的预后，目前还无定论。
案例
弥漫性肺泡出血征
系统性红斑狼疮合并DAH
血管炎合并DAH
肉芽肿性多血管炎合并DAH
显微镜下多血管炎合并DAH
肺出血-肾炎Goodpasture综合征
肉芽肿性多血管炎合并DAH
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