案例1
68岁的韦婆婆（化名）在2个月前采摘荔枝后，突然出现左上臂间断性隐痛，近1月疼痛明显加重。医院就诊并行左上臂CT及MR检查，检查结果提示：左侧肱骨中段骨质破坏并软组织肿块，考虑骨肉瘤与转移瘤鉴别。为更进一步明确诊断及评估全身情况，在医生的建议下，医院行全身PET/CT检查。
全身PET/CT检查图像如下：
左肱骨中段溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成，周围见斑块状高密度影，病变累及周围肌肉。
盆腔、腹膜后见多发肿大淋巴结，糖代谢明显增高。
可见颅骨、锁骨、肱骨、肋骨、骨盆、双侧股骨见多发骨质破坏，以骨髓腔内骨质破坏为主，少部分病变突破骨皮质，糖代谢明显增高。
PET/CT检查结果如下：1.盆腔、腹膜后多个结节及肿块，糖代谢增高；2.全身骨质多发异常糖代谢增高，部分骨质破坏并左肱骨中段软组织肿块形成；综上，考虑恶性肿瘤（淋巴瘤？多发性骨髓瘤并髓外浸润？），建议左肱骨病理学检查。根据PET/CT的影像结果，我们可以看出该患者除了左上臂有病变外，盆腔及全身多处骨髓都有病变。综合全身情况，应该按“一元论”去考虑为一个整体性的疾病可能性大，淋巴瘤或多发性骨髓瘤并髓外浸润可能性大。
随后，取左肱骨中段病变行病理活检，检查结果示：横纹肌、骨组织及脂肪结缔组织中见圆形细胞弥漫片状分布，细胞浆适量、嗜双色性，部分细胞核移位，可见核仁及核分裂像，结合免疫组化，符合浆细胞瘤。根据病理结果及影像表现，专家们最终考虑的诊断为多发性骨髓瘤并髓外多发浸润。
案例2
54岁的吴先生（化名）近1个月无明显诱因触及右腰部肿物感并持续疼痛1周，医院行腹盆腔CT及B超检查，检查发现右侧髂骨肿物、胰腺肿物、直肠肿物等，为进一步明确疾病性质及全身情况评估，在医生的建议下，遂行全身PET/CT检查，检查图像如下：
直肠、胰腺、阴囊睾丸多发软组织密度肿块并糖代谢明显增高。
右前上胸壁、右臀部皮下见软组织密度结节并糖代谢明显增高；右髂骨明显骨质破坏并软组织肿块性。
全身弥漫多发骨质破坏，以骨髓腔破坏为主并部分突破骨皮质，糖代谢明显增高。
PET/CT检查结果如下：
1.全身弥漫性骨质破坏并右侧髂骨软组织肿块形成，糖代谢明显增高；
2.胰腺、直肠、阴囊睾丸多发肿块，糖代谢明显增高；
3.右前胸壁、右臀部皮下多发结节，糖代谢明显增高；综上，考虑淋巴造血液系统肿瘤（淋巴瘤？多发性骨髓瘤并髓外浸润？）可能性大，建议右侧髂骨肿物病理学检查。
根据PET/CT的图像，我们大致可以看出该患者除了直肠、胰腺、髂骨肿物外，还看到阴囊睾丸、右前胸壁、右臀部皮下、四肢长骨及中轴骨多发病变。综合全身情况，按“一元论”去考虑为一个整体的疾病，以淋巴瘤或多发性骨髓瘤并髓外浸润可能性大。
随后，取右髂骨肿物行病理活检，病理结果示：右腰部肿物符合低分化浆细胞瘤。根据病理结果及影像表现，专家们最终考虑的诊断为多发性骨髓瘤并髓外浸润。
一、什么是多发性骨髓瘤？
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)，是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，引起溶骨性骨质破坏，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血、肾功能损害、高钙血症，反复感染等。
发病年龄以40-80岁男性多见，病变好发于骨髓造血细胞较丰富的组织如脊柱、骨盆、颅骨等中轴骨及四肢近侧长骨。瘤组织在骨髓腔内广泛增生，若聚集成堆则形成瘤结节致骨质破坏、缺损或轻度膨胀性改变，周围骨质可有硬化或无硬化，也可增生形成软组织肿块，受累的骨组织可发生病理性骨折或脊柱塌陷，晚期，肿瘤可侵犯肺、胃肠道、肝、脾、淋巴结、乳腺、腮腺及胰腺等。
二、多发性骨髓瘤的诊断标准［1］：
美国国立综合癌症网（NCCN）年MM的诊治指南强调：如果骨骼检查为阴性，需进行额外全身或骨骼MRI或全身FDG-PET/CT扫描检查鉴别活动型骨髓瘤与冒烟型骨髓瘤。具体诊断标准如下：
NO.1
冒烟型（无症状性）骨髓瘤
血清单克隆蛋白≥3g/dl或本周蛋白≥mg/24h和（或）骨髓克隆性浆细胞占比为10％~59％；没有靶器官损害表现或淀粉样变性的骨髓瘤。如果骨骼检查呈阴性，使用全身MRI、FDG-PET/CT或低剂量CT扫描检查评估骨病。
NO.2
活动型（症状性）骨髓瘤
国际骨髓瘤工作组（IMWG）诊断的新标准包括：涉及/未涉及的血清游离轻链比值≥，且涉及的血清游离轻链水平＞mg/dl或更高；克隆性骨髓浆细胞≥60％；骨骼MRI检查显示有两个或多个局灶性病变。
三、多发性骨髓瘤的PET/CT影像分型及特征：
综合许多文献，多发性骨髓瘤的FDG-PET/CT影像分型大致分为四型：①骨质破坏型②髓外浸润型③骨质硬化型④骨质弥漫型。
常见影像特征：
①具有较规则的骨质破坏形态，如颅骨多表现为穿凿样改变，锁骨及肋骨多表现为皂泡样膨胀性改变，骨盆骨多表现为虫蚀样溶骨性改变；
②病灶代谢可高可低，无特征性，但在形成软组织肿块时，代谢明显活跃。
③当骨髓出现弥漫较均匀代谢明显活跃，而无明显骨质破坏及其他组织累及时，在除外发热、感染等因素，应考虑MM的可能。
④部分类型可表现为骨质密度增高、破坏与硬化混合存在及破坏周围有硬化缘，这与肿瘤细胞分泌具有破骨和成骨的因子有关，部分病灶生长缓慢，可表现为边缘清楚的膨胀性改变，PET表现为FDG代谢轻度升高。
四、什么是髓外浸润型？
通常情况下，浆细胞瘤的增殖局限于骨髓内，少数情况下累及其他组织和器官，此时称为髓外病变（EMD），一旦出现髓外侵犯，尤其是诊断初就已经出现髓外侵犯，预后较差。髓外病变分为与骨相关髓外病变（EMD-B）、远离骨髓的髓外病变（EMD-S）。
五、常见髓外浸润部位
①中枢神经系统(CNS)侵犯:以脑膜最为常见,可表现为脑膜的局部增厚,增强后可见强化,与脑膜炎影像表现相似,或表现为脑膜的局限性肿块,类似于脑膜瘤。
②皮下软组织、肌肉侵犯:皮下软组织侵犯表现为皮下形态规则、边界清晰的软组织结节或肿块,一般为多发,类似于转移瘤或淋巴瘤。
③头颈部侵犯:好发于鼻咽及鼻窦,类似于鼻息肉。
④胸部侵犯:胸膜为常见的侵犯部位,表现为胸膜局部结节状突起或软组织肿块,可伴有胸腔积液,类似于转移瘤或胸膜间皮瘤。
⑤腹部侵犯：肝脏、脾脏及肾脏,肝脏侵犯可表现为局灶型或弥漫型,弥漫型表现为肝弥漫性肿大。肾脏侵犯可表现为肾脏或肾周结节或肿块。脾脏侵犯可表现为脾脏弥漫性肿大或局部肿块。胰腺侵犯可表现为胰腺孤立性肿块或胰腺弥漫性肿大。胃肠道的侵犯可以发生于胃肠道的任何一段,但多见于小肠。腹膜及网膜的侵犯类似于腹膜的种植转移或淋巴瘤。
⑥淋巴结侵犯：常侵及气管旁、脾脏及锁骨上区、腹腔及腹膜后淋巴结,表现为腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大,部分融合成团。
本文案例1和案例2通过全身PET/CT检查后，除了发现全身多处骨质破坏外，还可见骨髓外其他脏器受侵犯，如案例1中的盆腔淋巴结、左上臂肌肉受侵犯；案例2中的胰腺、直肠、阴囊睾丸肿物、右前胸壁、右臀部皮下、四肢长骨等多处髓外器官的浸润，此两个案例的多发性骨髓瘤在PET/CT影像分型中均属于髓外浸润。
因此全身PET/CT检查在诊断多发性骨髓瘤髓外浸润有一定应用价值，可作为此类疾病的常用检查方法之一。
参考文献：［1］罗子怡，周芙玲.年美国国立综合癌症网多发性骨髓瘤诊治的指南更新解读［J］,临床内科杂志,,37(1):71-72.
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*本文由广州全景医学影像诊断中心冯耀保医生提供
全景广州中心医生栏
冯耀保
医师
?从事影像诊断工作6年，曾就职医院影像科3年。在广州全景医学影像中心工作3年，至今写PET/CT报告0余例，写PET/MR报告余例。
?擅长中枢神经系统综合影像诊断，曾以第一作者发表1篇个案报道，并录用于全国核医学年会的壁报交流。
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