今天跟大家聊聊淋巴瘤,首先我们来看几个案例:
CASE岁男性,因右侧颈部多发结节就诊
淋巴结特点:多发、低回声,松散网格回声,门结构不清
CDFI:血流形态为中央型或混合型血流分布
病理结果:霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma,HL
CASE岁男性,因颈部包块就诊
淋巴结特点:肿大、多发、边界清晰,低回声,门结构不清,内部呈松散网格回声
病理结果:Non-Hodgkinlymphoma,NHL
CASE37岁男孩,因右颈部包块就诊
淋巴结特点:多发、融合、极低回声,内部门结构不清
CDFI:混合型血流分布
病理结果:T细胞淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴细胞是人体健康卫士,它们抵抗外来细菌、病*等的入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着人体内环境的“整洁有序”。
淋巴细胞是一个“多民族大家庭”,至少有三大谱系:从胸腺发育而来的淋巴细胞称为T细胞,从骨髓发育而来的淋巴细胞称为B细胞,还有来源尚未确切的“天然杀手”NK细胞。这些淋巴细胞发育成熟后就会离开家庭、走向社会,迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾脏和扁桃体等。
蚕豆状的淋巴结成群分布在淋巴管汇集地部位和静脉周围,筑起了保护人体健康的“长城主脉”。另外,毛发、指甲、角膜以外的其他组织和器官,例如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织,是保护人体健康的另一道屏障。
什么是淋巴癌?
淋巴瘤起源于淋巴造血系统,是淋巴细胞恶变的结果。
主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
淋巴瘤其实是一个统称,可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤这两大类,其中非霍奇金淋巴瘤又可进一步细分为几十种病理亚型,但只有十几种是亚型是属于常见的非霍奇金淋巴瘤亚型。
淋巴瘤发病率
B细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的70%。其中,弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见,约占据B细胞淋巴瘤的半壁江山,次之为小B细胞类淋巴瘤,常见的类型有滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤以及小淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病等。
T细胞淋巴瘤在我国发病率相对较高,约占20%。其中外周T细胞淋巴瘤尤其常见,多发于成人、老年人。另外,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在我国尤为多见,这种淋巴瘤多与EB病*感染有关,常常累及鼻腔等面部中线部位。
霍奇金淋巴瘤约占所有淋巴瘤的10%左右。
淋巴瘤发病年龄
淋巴瘤的发病年龄跨度较大,不同类型的淋巴瘤具有不同的发病易感人群,从儿童、青少年到成人、老年人都可发生。
绝大多数情况下淋巴瘤以中老年患者居多,男性居多。
少数病理类型,如结节硬化型霍奇金淋巴瘤,多发生在20-40岁的年轻女性;伯基特淋巴瘤,多发生于儿童、青少年;而慢性淋巴细胞白血病,则几乎只见于老年人。
淋巴瘤的早期症状
淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是:肿大的淋巴结呈无痛性、进行性,硬,多数可推动,彼此不粘连。
发热:热型多不规则,多年体温38~39℃之间,部分淋巴癌患者可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。
全身症状:不规则型发热,盗汗,瘙痒,尤其瘙痒为何杰金氏病的特异症状。
淋巴癌的致病因素
淋巴瘤高危因素主要涉及生物、物理、化学以及遗传等。
微生物感染:如EB病*感染与多种淋巴瘤发病相关,包括霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤,以及其他B细胞淋巴瘤和T细胞或NK细胞淋巴瘤等,而乙肝病*感染、HIV病*感染也会增加相应淋巴瘤风险。
物理因素:如过多接触放射线。
化学因素:如频繁接触有机溶剂、染发剂等。
不良生活习惯:如长期熬夜,摄入过多动物蛋白等都会增加淋巴瘤发病风险。
遗传因素:携带遗传基因,易感性高的人群,淋巴瘤发病风险也会增加。
此外,还有很多未知因素影响着淋巴瘤的发生。无论如何,我们先从可以预防的部分做起,例如及时治疗病*感染、远离有害物理化学因素,改变生活习惯,多锻炼身体增强免疫力等。
淋巴瘤的治疗方法
淋巴瘤的传统治疗手段包括化疗、放射线治疗和骨髓移植等,少数病人可以通过外科手术切除淋巴瘤肿块,但还需要辅助系统性治疗。
放射治疗
放射治疗是淋巴瘤治疗的重要手段,主要利用高能量的射线直接照射肿瘤部位,从而达到杀死肿瘤细胞的目的。是目前早期惰性淋巴瘤和结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤最主要的根治性方法。
一般来讲,部分类型淋巴瘤病人早期发现时,单纯放疗即可,而有些淋巴瘤病人则需要化疗之后,再使用放疗来巩固。
化学治疗
化疗的原则是联合用药(即采用靶向药物和生物制剂联合用药的治疗方案),多疗程,维持治疗。使用化疗手段治疗恶性淋巴瘤的时候,可以多种药物联合,使得在治疗功效叠加的同时,保持副作用不相互叠加,以此有效地治疗恶性淋巴瘤。
生物靶向治疗
最近几年,靶向治疗在B型非霍奇金淋巴瘤治疗方面取得突破性进展,例如可以根据肿瘤细胞表面特异性抗原选择针对性的单克隆抗体,以及根据淋巴瘤基因、分子表达的特异性,选择有效的小分子药物,阻断肿瘤细胞信号传导、代谢路径,达到抗肿瘤作用。
骨髓移植/外周血造血干细胞移植术
骨髓移植/外周血造血干细胞移植术为高度恶性淋巴瘤、部分治疗后复发或治疗未愈病人的提供治疗选择。
即先将病人自身骨髓或用一种仪器分离病人自身外周血管中的造血细胞,在体外进行处理、保存;然后进行超大剂量抗癌药物化疗或全身放疗,再将所保存的自身骨髓/外周血造血细胞输回体内,最大限度地杀伤癌细胞,又保护造血功能,更利于病人的治疗。
免疫治疗
如肿瘤免疫检查点抑制剂(如PD-1/PD-L1抑制剂)和嵌合抗原受体基因修饰的T细胞(CAR-T)免疫细胞疗法在晚期淋巴细胞白血病及淋巴瘤的成功治疗,此外还有免疫调节剂(如来那度胺)、肿瘤疫苗、溶瘤病*免疫疗法等。
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