病史
男，12月，主诉不详。
CT病理及讨论明日公布
编辑/校对:周佳莹／顾芳燕
上期.12.22结果公布
朗格汉斯组织细胞增生症
朗格汉斯组织细胞增生症（LCH），是一种非常少见的疾病，病因尚不明确，发病机制尚不清楚，有学者认为与病*感染、免疫功能低下和代谢性疾病有关。本病发病率估计1/20万~1/万，主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。可发生于全身多个系统，如皮肤、骨骼、肺、淋巴结、肝脏等。
LCH病理特征为组织细胞增生，进而导致组织浸润和破坏。目前病理学确诊的依据是免疫组化CD1a阳性或超微结构检查发现Birbeck颗粒。根据其病理生理过程分为3期：富细胞期：朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量中性粒细胞等浸润；增殖期：朗格汉斯细胞减少，慢性炎细胞浸润、肺泡上皮细胞增生、肺泡腔内大量巨噬细胞浸润；纤维化期：肺间质纤维化和瘢痕形成，细支气管阻塞、扩张和囊变，蜂窝肺和肺囊肿形成等。
影像学表现
肺部
早期：结节（直径约1～5mm）；
中期：结节发生退变，随后可出现空洞，后期可演变为囊腔，直径＜10mm，囊壁厚度不一。不论结节或囊腔均以两中上肺分布为主，对称发生，双侧肋膈角及基底部相对较少。
末期：网状纤维化是PLCH终末期表现。无数的囊样病变汇聚和肺间质纤维化形成蜂窝样改变。囊样影呈圆形、类圆形，少部分囊样影可不规则或呈多边形，囊壁薄而光整，可共壁，囊壁厚度＜2mm。此期在病理上常混合细小结节（HRCT上不能显示出来）。
CT表现还可合并其他改变，包括磨玻璃样渗出影，线条样阴影等。偶见胸腔积液和肺门、纵隔淋巴结肿大。
骨骼
颅骨LCH：平扫早期：病变周围骨质多正常，骨质硬化，骨质破坏区中出现致密骨质，呈典型“纽扣征”，提示病灶修复。增强早期：明显不均匀强化（病理表现为肉芽组织增生，病变的血供丰富）。晚期：骨质硬化，病变血供较少，无明显强化。
椎体LCH：病变椎体变扁，呈“饼样”改变；前后径变长，椎间隙正常；椎体密度不均匀，骨皮质欠规整，可见软组织肿块形成，椎管受压。
股骨、胫骨LCH：虫蚀状溶骨性骨质破坏；无硬化边和骨膜反应；可见软组织密度影。
临床表现
局限性LCH：皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症；
广泛性LCH：肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病。
诊断
诊断方法是以临床、影像和病理检查结果为主依据。经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。
鉴别诊断
肺部
骨巨细胞瘤
多见于20岁以上的成年患者，好发于股骨的远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定的侵蚀性，可穿透骨皮质累及骨骺。
非骨化性纤维瘤
多呈偏心性，病变范围较小。轻度硬化环围绕，呈轻度波浪状或花瓣状，中心型破坏腔可达关节面,但无向关节面膨凸现象。
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