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谈到系统性红斑狼疮,人们首先想到的都是“缠绵不愈”的病情,潜意识里,认为系统性红斑狼疮就只是一种时间久且不好治的慢性病而已。事实上,系统性红斑狼疮所带来的危害,绝不仅仅停留在表面我们所能看见的地方,更为严重和隐秘的,是对我们身体内在的破坏。
众所周知,各种风湿免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等常常是多系统损伤,除了可累及身体的各个组织、关节外,还可累及全身多个器官或系统,尤其是对肺部的损伤为突出。其中,肺部病变为常见的就是间质性肺炎,严重时甚至可导致肺间质纤维化、呼吸衰竭等。
值得一提的是,肺间质病变又可分为间质性肺炎和肺纤维化,是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,也称弥漫性实质性肺疾病。它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线片特征。主要表现为,渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
由于,治疗肺间质病变也和治疗其它难度大的疾病一样,是一个大工程。因此,我们的治疗目的主要是,争取可逆部分和时间,控制病情发展,改善症状,提高生存质量。临床常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现,也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是,当系统性红斑狼疮患者并发肺间质纤维化时,人们怀疑其可逆性,往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存,其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程,其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能,就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗,以免出现更多的不可逆的纤维化组织,造成肺功能的损害。
总之,不得不提示大家,若有系统性红斑狼疮的患者,一旦出现此类症状时,医院就诊、排查,以免耽误病情,造成不可挽回的后果!
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