嗜酸性粒细胞肺浸润
大纲
（1）发病机制与病理
（2）临床表现和分类
（3）实验室及其他检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
01Lofflor综合征1.病因与发病机制：Lofflor综合征即单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症，本症很可能为肺泡的一过性变态反应，常见病因为寄生虫感染和药物反应。蛔虫感染是最常见的病因。
2.临床表现：轻者微热、疲倦及轻微干咳等，重者出现高热、阵发性咳嗽及喘气等急性症状，偶发生呼吸袁竭，听诊湿性或干性啰音，叩诊浊音，脾稍大。
3.实验室及其他检查：外周血嗜酸性粒细，星游走样，多在I个月内自行消退。HRCT示磨玻璃阴影或阴影内有充气征。
4.诊断与鉴别诊断：诊断主要根据外周血嗜酸性粒细胞增高伴游走性肺部浸润灶，临床症状轻微，能治愈等特点、怀疑由蛔虫感染者，在症状出现2个月后，做粪便集卵检查。可与支气管中心性肉芽肿病、嗜酸性粒细胞性血管炎等相鉴别。
5.治疗：一般不需治疗。疑为药物引起者者立即停药。寄生虫所致者驱虫治疗。
02慢性嗜酸性粒细胞肺炎1.病因与发病机制：病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病，也有学者认为可能与寄生虫及药物所致的变态反应有关。
2.临床表现：常见症状发热（低热或高热）、乏力、体重下降及夜间]多汗。初期千咳，后咳少量黏液痰，偶有咯血、胸痛、气促，严重者发生呼吸衰竭或ARDS，部分患者出理现淋巴结肿大及肝大。
3.实验室及其他检查：周围血白细胞总数中度升高，嗜酸性粒细胞增高，BALF中嗜酸性粒细胞的比例增加.X线表现为分布于双侧肺外带的非游走性叶、段分布的渗出影，常迁延。肺功能为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降和低氧血症。
4.诊断与鉴别诊断：根据病史、病程、周围血嗜酸性粒细胞增高及胸部X线表现可作出临床诊断，不典型者，可经肺活检进行病理检查，以明确诊断,必要时可用波尼松试验性治疗以帮助诊诊断。与隐球菌感染,结节病，Lefler综合征等相鉴别。
5.治疗：糖皮质激素治疗效果好。
03过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)1.病因与发病机制：首先曲霉孢子经呼吸道吸人，黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长为菌丝。其次肺部抗原持续存在是疾病进展、气道重构的重要因素。
2.临床表现：复发和缓解常交替出现，表现为咳嗽咳痰、喘息咯血、发热、胸痛,典型者咳出支气管树状痰栓。晚期发展为肺纤维化、呼吸衰竭表现。体征：可闻及湿哕音或爆裂音。
3.实验室及其他检查：血清总IgE升高，影像学：暂时性改变包括肺部的浸润影、痰栓、肺不张;永久性改变包括支气管扩张、肺大疱、肺纤维化。肺功能表现为限制性和阻塞性混合的通气功能障碍和弥散功能降低。
4.诊断与鉴别诊断
(1)诊断标准:①发作性支气管哮喘;②真菌变应原速发性皮肤试验阳性;③真菌变应原沉淀抗体阳性;④血清总IgE升高(ng/ml);⑤抗真菌变应原特异性IgE、IgG抗体效价升高;⑥周围血嗜酸性粒细胞增多;⑦肺部游走性浸润病灶;⑧近端支气管扩张症。
(2)鉴别诊断：哮喘、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、ChurgStrauss综合征、肺结核等相鉴别。
5.治疗：糖皮质激素治疗效果好,现主张和抗真菌治疗联合使用。
其他弥漫性肺间质疾病
大纲
（1）砂肺
（2）石棉肺
（3）药物性肺病
（4）外源性过敏性肺泡炎
（5）Langerhans组织细胞增生症
01砂肺又称硅沉着病,为长期吸入二氧化硅粉尘引起的肺部结节性纤维化。病情的严重程度和接触量和时间相关。典型的病理表现为结节和肺纤维化。砂肺可分为三种类型:-
1,急性砂肺：高强度暴露于大量粉尘。常在1年内发生,呼吸困难进展迅速。胸片表现为双肺下野的实变影(类似肺水肿)。病理表现肺泡腔内脂蛋白沉着,肺纤维化改变。无有效治疗方法。
2,加速性砂肺：中等到高度暴露,常在4~8年出现。呼吸困难隐匿。胸片表现为双中上野弥漫分布的小结节影,可进展融合并钙化。肺门淋巴结肿大、蛋壳样钙化。病理表现为砂结节肺纤维化。
3,慢性砂肺：最常见，中等暴露，常在20年后出现。起病隐置。胸片表现为双中上肺野分的小结节影,可进展并融合。钙化出现晚，可有肺门淋巴结肿大。
矽肺根据胸表现分为1、川、四期。预防为主，加强职业防护。及早脱离粉尘环境。可采用克矽平等治疗。
02石棉肺石棉所致慢性肺纤维化。患者多有石棉接触触史，潜伏期一般在15~20年以上。表现为隐匿起病的呼吸困难和干咳。体检肺部可闻及爆裂音，部分有杵状指。影像学早期表现为毛玻璃影,后期出现胸膜下线、纤维化乃至蜂窝肺形成。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。病理见纤维化和石棉小体。无特效药物，支持治疗和预防感染为主。
03药物性肺病药物可引起间质性肺炎和肺纤维化过敏性肺炎、PIE或弥漫性肺泡出血等。引起间质性肺炎和纤维化的药物包括，抗肿瘤药物、胺碘雨等。常隐图起病，表现为咳嗽、呼吸困难，肺内有干、湿性啰音。胸片表现为网结状阴影。肺功能为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降"常有低氧血症。表现类似IPF。治疗应停用相关药物，可试用糖皮质激素治疗,疗效差。
04外源性过敏性肺泡炎又称过敏性肺炎，由于反复接触有机及化学抗原物质诱发的一组呼吸系统炎性疾病。病理学特点是:细胞性细支气管炎、肺间质淋巴细胞浸润和巨噬细胞性肉芽肿。过敏源多样.主要有农民肺、鸽子肺等。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型者起病急，在接触抗原4~8小时后发病，表现干咳、胸闷、发热、寒战以及气急、发绀。双肺有湿哕音。脱离过敏源后症状可于数日后消失。典型的X线胸片表现为双侧中下肺野弥漫分布的小结节影或双肺弥漫分布的毛玻璃影。慢性型表现为进行性的呼吸困难，两肺湿啰音，晚期发生呼吸衰竭和肺心病。X线表现为广泛分布的网结状阴影或蜂窝肺。BALF中淋巴细胞比例增高,CD8+/CD4+比例增加。血清学检查可发现相应过敏源的沉淀抗体。急性型治疗应立即脱离接触环境，糖皮质激素疗效良好,慢性型激素治疗效果差。
05Langerhans组织细胞增生症发病年龄20~40岁,绝大多数有吸烟史。主要表现为干咳和呼吸困难,少部分有骨损害、气胸和尿崩症。胸部影像学表现为中上肺野分布的小结节影和囊肿，后期进展为蜂窝肺。BALF组织细胞(CDla阳性)比例5%对诊断有提示意义。肺功能出现阻塞性或限制性或混合性通气功能障碍。糖皮质激素和免疫抑制剂对肺部病变有一定的疗效。戳“阅读原文”