作者：上海交通大医院呼吸科（*雁西、宋琳、韩锋锋、叶文婧、郭雪君），放射科（李惠民）
先天性支气管闭锁（congenitalbronchialatresia，CBA）是一种临床少见的先天性发育异常疾病，是第2位最常见的先天性支气管异常，以20～30岁青年高发，多在体检时偶然发现。自Ramsay等在年首次报道CBA以来，国外文献已有诸多报道，但国内相关报道较少。临床由于对本病认识不足，常误诊为肺内型支气管囊肿、支气管内肿瘤、肺隔离症等疾病。本文对1例CBA误诊临床资料进行分析，以提高对本病的认识。
1病例资料
男，12岁。因间断发热伴咳嗽、咳痰5个月，近日加重入我院。5个月前受凉后出现发热、咳嗽、咳痰症状，咳少量*脓痰，体温38.5℃，同时伴乏力、咽部不适、流涕。医院行胸部CT扫描示左下肺阴影，按肺部感染予青霉素等抗感染治疗3d，体温恢复正常出院。
本次入院前1个月再次出现发热、咳嗽、咳痰症状，体温最高38℃，咳少量白痰，无胸闷、气促、胸痛等症状。医院再次行胸部CT检查示左下肺空洞样病变，拟诊肺囊肿伴感染予头孢类抗生素抗感染治疗1周，后体温恢复正常，咳嗽、咳痰较前明显好转。近日上述症状加重，为进一步明确诊断，到我科就诊，拟诊支气管囊肿伴感染收入院。
既往史无特殊。查体：体温36.8℃，脉搏88/min，血压/60mmHg。意识清，呼吸平稳，营养状况佳，浅表淋巴结未触及增大。右肺呼吸音粗，左肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心率88/min，律齐，心音有力。腹部及神经系统检查未见异常，双下肢无水肿。查血白细胞9.6×/L，中性粒细胞0.46，嗜酸粒细胞计数×/L，红细胞4.68×/L，血红蛋白g/L；C反应蛋白3mg/L；红细胞沉降率17mm/h；D-二聚体50μg/L；肝肾功能均正常；IgE定量kU/L。支气管镜检查示支气管黏膜炎症表现。
行胸部增强双源CT扫描示左肺上叶后段、下叶背段支气管扩张（含气）伴周围肺气肿改变，见图1。住院期间予头孢他啶抗感染，监测体温正常，咳嗽、咳痰症状明显好转。根据患者胸部双源CT表现确诊为CBA，建议外科手术治疗，家属拒绝，随访1年，病情稳定。
2讨论
2.1发病机制
结合文献分析，本例胸部双源CT发现病灶临近支气管狭窄伴周围肺气肿形成，有典型的支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿“三联征”表现，确诊为CBA。分析发病机制为在气管的发育过程中上皮曾过度增生，使管腔一度闭塞，而后过度增生的细胞退化并吸收，使管腔重建再通。
如管腔重建过程受阻，则发生支气管闭锁。闭锁支气管远端的气管继续分泌黏液，致黏液聚集形成黏液栓并支气管扩张。黏液栓的形态是沿支气管树走行的铸形结构，其主要成分为黏蛋白或黏膜糖蛋白，主要由气管黏膜杯状细胞或腺体分泌。
闭锁远端的支气管和肺组织保留大体正常的发育情况，但肺泡数量减少，闭锁的肺组织虽不能通过正常通道进行通气，但可通过肺泡间的孔氏孔（Kohn孔）、支气管肺泡管（Lambert管）、细支气管间小管（Martin管）等通道进行侧支通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生过度膨胀和肺气肿。故CBA的病理特点主要包括支气管局部闭锁、黏液栓、支气管扩张含气和远侧或邻近肺组织肺气肿表现。
2.2临床特点
CBA的平均发病年龄为17岁。左上叶尖后段为CBA最常见部位，左上叶占64%，左下叶占14%，右下叶及中叶仅占8%，分析可能是左上叶在胚胎发育时期不稳定所致。据统计，58%CBA患者在确诊时无临床症状，多为体检时发现，在出现症状的病例中，21%反复发生呼吸道感染，14%出现气促，6%出现咳嗽症状。大多数患者体检时可出现受累部位呼吸音减低。有文献报道1例CBA出现患侧胸肌发育不良。本例临床表现为反复发热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状，且抗生素能迅速控制感染症状，听诊患侧呼吸音减低。
2.3影像及支气管镜表现
多层螺旋CT能从不同角度（冠状面、矢状面、斜面）观察支气管，使得段及亚段支气管闭锁的诊断和含黏液扩张的支气管显示更清晰，可为该病的诊断提供重要依据。
CBA典型螺旋CT“三联征”表现如下：①黏液栓表现为分支状或指状结构，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT扫描层面垂直时为结节状，平扫CT值为11～33Hu，黏液栓多为水样密度，但黏液嵌塞时如蛋白含量增多，CT值可超过30Hu，但增强扫描无强化。②支气管扩张含气，本例胸部CT可见空腔样病变，实为黏液嵌塞扩张的支气管，黏液栓溶解时可出现类似含气的空腔样改变。李惠民等研究提示，CBA患者胸部CT显示黏液栓近端膨大含液，远端支气管扩张含气，逐渐变细，称为“蝌蚪征”，此征具有特征性，在其他疾病中未见报道。③受累的支气管周围肺组织呈非炎症性肺气肿样改变，与病变支气管所属一致。
此外，病变远端未见阻塞性炎症表现，病变肺组织血管纹理减少、变细，气肿与周围正常肺组织分界清楚，均为CBA的诊断提供了重要依据。支气管镜检查可提示支气管闭锁，还可排除肿瘤、异物、炎症性病变等近端支气管阻塞性病变。本例支气管镜检查未见明显的支气管管腔闭锁。
2.4误诊原因及鉴别诊断
临床很多CBA患者无症状，加上部分医生对CBA缺乏认识，易仅凭胸部CT检查结果将CBA误诊为支气管囊肿伴感染。该病的临床诊断主要依靠影像学及支气管镜检查，且诊断需排除其他可形成支气管黏液栓的疾病，包括：①肺内型支气管囊肿：本病多为规则光滑的圆形囊肿或空腔，与支气管走行一致，不出现邻近肺组织的肺气肿改变。而CBA黏液栓影像学典型改变为靠近肺门（但与肺门结构无关）的结节样或肿块样阴影，边界清晰，周围肺组织出现血供减少（肺血管床减少）及过度通气区域，且因病灶不与外界环境接触，病灶肺组织内多不见炭末沉着。②支气管内占位性病变并黏液栓：支气管内占位性病变胸部CT增强扫描除可见不强化的黏液栓外，还可见强化的软组织影，支气管镜检查亦可见支气管内新生物形成。③感染性疾病（如变应性支气管肺曲霉菌病）：临床表现为反复喘息，胸部CT表现为支气管壁增厚，特征性中心支气管扩张，病变支气管内可合并黏液嵌塞。而变应性支气管肺曲菌病病变广泛，常累及多个肺段，有明显的临床症状。
2.5治疗
目前研究认为CBA的治疗方法可分为外科手术（肺叶或肺段切除）及保守治疗。对于有临床症状的患者，评估无手术禁忌证后建议立即行手术治疗。本例选择随访观察也不失为一种治疗选择。
来源：临床误诊误治年4月第27卷第4期
转载自：医脉通
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