中枢神经系统脱髓鞘疾病是一大类以髓鞘脱失为主要病理改变的疾病，其病灶多分布在脑、脊髓、视神经，疾病谱十分复杂，临床表现各有差异。
近年来，随着影像学的迅猛发展，脱髓鞘病灶越来越多地可以被探查到，这使得临床医生开始越来越重视此类疾病。
已有的约定告诉我们，虽然颅脑CT扫描已可以比较清楚地区分脑灰质和脑白质，其分辨率已比较可观，但在涉及到后颅窝时则局限性较大，伪影很多，对于一些脑干和小脑的病变显示不佳，更重要的是其无法显示脊髓、视神经的脱髓鞘病灶。
一句话，CT不能满足对中枢神经系统脱髓鞘疾病的影像学研究需求，而MRI很好地克服了上述CT的缺陷，对于颅脱髓鞘病灶很敏感，因此已成为怀疑中枢神经系统脱髓鞘疾病时首选的、常规的检查手段。
在学习中枢神经系统脱髓鞘疾病的MRI相关表现之前，有必要了解常见MRI基本序列的优缺点：
①T1WI（T1加权成像）、T2WI（T2加权成像）可以检出很多幕上幕下脑内、脊髓、视神经的脱髓鞘病灶
②FLAIR（液体衰减反转恢复序列）能抑制脑脊液信号，对脑沟、脑室处病灶显示更有优势
③STIR（短时间反转恢复序列）可以抑制眼眶内脂肪信号，对视神经病变的检出有显著优势
多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病因为临床相对常见，所以我们对这两种中枢神经系统脱髓鞘疾病相对比较熟悉，但其它中枢神经系统脱髓鞘疾病比如急性播散性脑脊髓炎、瘤样炎性脱髓鞘病变等又有哪些我们应该掌握的MRI表现呢？
下面我们一一学习：
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是急性炎症性脱髓鞘疾病，广泛累及脑和脊髓白质，常常继发于感染及免疫接种后，比如麻疹、水痘等疫苗接种，儿童好发，多为单时相病程，其临床表现无特异性，偏瘫、癫痫发作、共济失调等均可，死亡率高，可遗留不同程度神经系统后遗症。关于ADEM的核磁表现，主要有以下几个部分：01脑内病变基本特征主要位于近皮质白质、中央白质，在T1WI为低信号，在T2WI及FLAIR上为高信号，其位于白质、皮质旁及深部脑白质处的病灶较脑室周围白质多，胼胝体较少被累及，其病灶主要表现为双侧、多发且不对称，形态可为斑点状、斑片状等。ADEM脑内病灶（图片来源：文献1）
ADEM脑内病灶「垂直征」（图片来源：文献2）
02脊髓病变基本特征绝大多数有脊髓症状者行脊髓MRI可发现病灶，其病灶特点如下：多近脊髓中央分布，累计范围大（长节段，3个椎体节段），表现为部分性或完全性脊髓病灶，病灶边界并不清楚，而MS的脊髓病灶特点往往是呈偏心分布，长度较短，病灶边界较清楚。ADEM脊髓病灶（图片来源：文献1）
03视神经病变基本特征文献报道ADEM临床上有视神经炎，但未客观检测出相关病灶。瘤样炎性脱髓鞘病变瘤样炎性脱髓鞘病变（TDLs）绝大多数为脑内病变，临床上少见，部分研究认为其与MS、ADEM等发病机制类似，在临床上存在交叉重叠，也许并非一个独立疾病实体，确诊后给予相应治疗后其病灶可逐渐减轻或消失。该病显著特点有：酷似脑肿瘤但临床表现轻，影像学上占位效应明显，故而得名瘤样炎性脱髓鞘病变，常常累及中青年人群，致残率高，可被误诊为肿瘤而行手术切除，目前其诊断标准是脑活检。TDLs影像学诊断标准：①T2WI最大病灶最大径≧20mm②具有占位效应（轻度：脑沟消失；中度：脑室受压；重度：中线移位、沟回疝、大脑镰下疝）③病灶周围可见水肿带（轻度：1cm；中度：1-3cm；重度：3cm）。TDLs影像学分型：①环样病灶②弥漫浸润样病灶③同心圆样病灶④大囊样病灶。瘤样炎性脱髓鞘病变（图片来源：文献3）
TDLs核磁成像显示的病灶一般较CT显示大，水肿更趋明显，多表现为长T1、长T2异常信号，大部分T2有高信号异常，边界较清，部分TDLsMRI可表现为「煎鸡蛋样」。TDLs在急性期及亚急性期可表现为不同形式的强化，其中以「开环样」强化（即C形强化）最具有特征性，表现为周边不连续的半环或开环形强化，且环形强化的开口多朝向皮层。其它中枢神经系统脱髓鞘疾病01Schilder病Schilder病是一种罕见、年轻人（儿童和青少年）受累、数月或数年即可完全残疾或死亡的脱髓鞘疾病，又称弥漫性硬化及弥漫性轴周性脑炎，病变以枕叶为主，双侧受累，多表现为一侧较重。Schilder病CT病灶多表现为大片低密度病灶、占位效应及薄层环形强化，MRI表现为不规则环状强化病灶，累及双侧半球，位置常见于顶枕叶，具有最小占位效应。Schilder病（图片来源：文献4）
02Balo同心圆硬化Balo同心圆硬化（BCS）临床少见，可在数周至数月时间死亡，被认为是MS具有侵袭性的罕见的变异类型，其标志性病理特征是表现为由髓鞘保留/再生和髓鞘脱失而形成的交替层状结构。其影像学表现非常具备特异性，典型BCS颅脑核磁表现为同心圆状明暗相间条纹，在T1上呈现洋葱皮样/年轮样（低信号区为髓鞘脱失区），在T2上呈现等信号或高信号交替环，在增强序列上同心圆改变更明显。Balo同心圆硬化（图片来源：文献5）
03MS的Marburg变异型MS的Marburg变异型是一种急性、罕见、爆发性的中枢神经系统快速进行性脱髓鞘病变，其临床病程凶险，进展迅速，其病灶更具破坏性，表现为大量巨噬细胞吞噬、急性轴索损伤及坏死。该病研究资料比较少，已知的核磁表现有：累及双侧大脑半球广泛融合白质脱髓鞘斑块，T1低信号（部分可有黑洞样改变），T2及FLAIR呈高信号，弥散分布于半球白质及脑干，常均匀强化，伴有水肿带，可有轻微占位效应。策划陈文筱投稿
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