北京治疗白癜风专科医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/ 肺部作为人体重要呼吸器官，不仅与耳鼻喉相连，形成人体重要呼吸体系，还因时刻保持呼吸从而维持人体生命体征。肺部对人体作用十分巨大，一旦肺部出现问题，人体将出现呼吸无力、呼吸停止从而导致人体衰竭。但有一种疾病，不仅伴随呼吸伴随不畅、疼痛等症状出现，还会导致干咳、人体无力。
其中，特发性肺纤维化是一种非常凶险的疾病，有一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症(例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低，因此又被称为”不是癌症的癌症"。
什么是肺纤维化？
肺纤维化，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。
绝大部分肺纤维化病人病因不明，这类不明原因的发病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病的一大类。在特发性间质性肺炎中最常见的是特发性肺纤维化，这是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化的病因各异，具有范围广泛的疾病谱。除特发性肺纤维化外，结节病、尘肺、过敏性肺炎、药物损伤和放射线等也会导致肺纤维化，此外胶原血管病也可导致肺纤维化。
肺纤维化发病因素
绝大多数的肺纤维化没有明显的病因，它和长期吸烟、环境因素等有关，这种的称为特发性肺纤维化，患有肺纤维化后其生存率很低，平均生存期仅为3年。因此，肺纤维化是一种严重的肺部疾病，甚至可以和肺癌相提并论。
易患肺纤维化的人群多为40~50岁，并以男性、吸烟者较为多见。这是由于香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，从而促肺纤维化的生成。
肺纤维化的危害表现
早期的肺纤维化症状表现并不明显，前期可能会有干咳和胸闷，运动后出现呼吸急促、喘不上气等症状，渐渐地没有剧烈活动时也出现呼吸困难，这是肺部纤维化逐渐加重、肺功能越来越差的表现。如果发现平时就喘不上气才就诊，可能已经晚了。
恶性疾病：肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
肺大疱、自发性气胸：肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
发现喘不上气，可能已经晚了
以前大部分肺纤维化是特发性的，找不着原因，现在明确病因的肺纤维化病例变多了。一些风湿免疫系统的疾病，比如系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征等等，会伴发肺纤维化；一些治疗疾病的药物，比如部分抗心律失常药物、癌症的口服靶向药、免疫治疗药物，都有可能引起肺纤维化；还有一些环境、职业也有可能诱发肺纤维化，比如工作环境需要接触粉尘或吸入有害气体的，长期暴露在这类有害小环境中的人群，也是肺纤维化的高发人群。另外，如果家中有宠物，长期接触鸽粪、动物皮毛等过敏原，也有可能导致外源性的过敏性肺泡炎，严重的一小部分患者有可能发展成肺纤维化。
医院肿瘤科特聘专家张永涛主任提醒，肺纤维化的早期症状不是很明显，很容易被误诊为其他疾病，如果您有咳嗽、干咳、有异物感、呼吸不顺畅、反复感冒、指甲拱起等症状时一定要提高警惕，医院检查确诊。如果呼吸困难，活动后喘憋气促或者出现鹰爪指，说明肺纤维化变严重了。预约专家号
