田磊余滋中陈学强薛艳李曼李国义
医院耳鼻咽喉头颈
医院武当山院区耳鼻咽喉头颈外科
病种简介
讨论促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种良性肿瘤,主要发生于患者的四肢、肩背、髂股部的软组织内,位于咽旁间隙的少见，极易导致误诊。该病常被误诊为侵袭性纤维瘤、神经鞘瘤、弹力纤维瘤等。
患者资料
患者男，54岁，主因“右侧颌面部疼痛1年余”于年5月27日在医院神经内科就诊。
患者入院前1年余出现右侧颌面部疼痛，疼痛主要位于右下颌角、右耳根及耳后部，为烧灼痛、跳痛，呈持续性，伴右侧面部麻木。查体右侧颧弓以下感觉减退。
颈部MRI平扫示右侧咽旁间隙团状异常信号,周围T1和T2均为低信号，中央见囊性T2不均匀高信号；
增强示周边呈环形强化，中心囊性部分无强化，部分周围间隙模糊，与翼内肌分界不清，口咽腔变窄，考虑肿瘤或慢性脓肿可能(图1)。
图1患者颈部MRI所见右侧咽旁间隙团状异常信号,T1和T2均为低信号,中央见囊性T2不均匀高信号;增强示周边呈环形强化，中心囊性部分无强化，部分周围间隙模糊，与翼内肌分界不清，口咽腔变窄A:横截面T1WI;B:冠状位T1WI;C:冠状位T2WI
收入耳鼻咽喉头颈外科查因。行颈部CT血管造影(CTA)示右侧咽旁间隙软组织肿块影，大小约5.3cmX3.5cmX6.3cm，邻近骨质未见破坏；
瘤体周围可见右侧上颌动脉分支包绕、穿行,右侧上颌静脉分支增粗；右侧颈内动脉受压后移；右侧颈内动脉受压后移。
冠状动脉CTA示左冠状动脉前降支中段部分走行于心肌内；左旋支近段钙斑，管腔狭窄约50%；
左冠主干、前降支、对角支及钝缘支未见明显斑块与狭窄；右冠状动脉主干及分支未见明显斑块与狭窄。
入院诊断;右侧咽旁间隙占位:肿瘤
排除手术禁忌后在全麻内镜辅助下行颈外茎突肌群人路咽旁间隙病损切除术+暂时性气管切开术，于病变侧颈部行弧形切口，切开皮肤皮下组织及颈阔肌，自胸锁乳突肌前上表面分离腮腺，将腺体向前上牵拉。将二腹肌后腹游离后牵向前下，显露并游离茎突肌群。
暴露颈内外动脉，游离移位后结扎皮筋备用。切断茎突下颌韧带，将茎突肌群翻向下方，显露茎突后间隙，显露咽旁间隙肿物。
术中探查见肿物表面质硬，肿物前、内壁与周围组织界清，可以分离；探查肿物顶上外侧壁与周围组织界限不清并固定，无法剥离，遂将肿物下缘完全暴露。
切口周围热棉片撑开器撑开切口，并将肿物底部切开，取肿物组织送冰冻病理检在。
病理检查结果
病理检查结果
右咽旁)硬化性纤维瘤。免疫组化：SOX10(-)，S-(-)，SMA(-)，TTF-1(SPT24)(-)，SOx2(-)，p-cantenin(膜+)，CD34(-)。
Masson染色：胶原纤维呈蓝色。华中科技大学同医院病理会诊意见(会诊编号-)：免疫组化:SMA(部分+)，S-(个别+)，考虑促结缔组织增生性纤维母细胞瘤镜下检出瘤组织包绕神经(图2.3)。
图2患者病理检查结果所见HE染色x可见星芒状、梭形细胞,间质可见丰富胶原纤维
图3患者免疫组化所见xA:SMA(部分+);B:S0X10(散在个别+)
术后患者颌面部疼痛缓解，顺利出院,随访5个月症状无复发。
讨论
本病属于偏良性肿瘤，适合行单纯手术切除，但本例肿物在顶上部与颈内动脉粘连无明显界限并固定，术中有残留。术后患者颌面部疼痛缓解，顺利出院，仍有待进一步观察随访。
END
本
